Презентация, доклад СУ при анемиях

Содержание

Анемия или малокровие уменьшение содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови, часто сочетающееся с их качественными изменениями.

Слайд 1


АНЕМИИ

АНЕМИИ

Слайд 2Анемия или малокровие
уменьшение содержания эритроцитов и (или) гемоглобина

в единице объема крови, часто сочетающееся с их качественными изменениями.

Анемия или малокровие уменьшение содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови, часто сочетающееся с

Слайд 3По патогенезу различают следующие виды анемий:
анемия вследствие кровопотерь (постгеморрагические);
анемии вследствие нарушенного

кровообразования;
анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические).
По патогенезу различают следующие виды анемий:анемия вследствие кровопотерь (постгеморрагические);анемии вследствие нарушенного кровообразования;анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические).

Слайд 4Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)

Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)

Слайд 5Острая постгеморрагическая анемия
Причина:
кровопотери вследствия внешних

травм (ранения) или кровотечения из внутренних органов.
Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной в первую очередь острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.
Острая постгеморрагическая анемия Причина: кровопотери вследствия внешних травм (ранения) или кровотечения из внутренних

Слайд 6Клиническая картина
Сосудистые нарушения:
сердцебиение, одышка, падение артериального

и венозного
давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
Существенный признак внутреннего кровотечения - внезапная сухость во рту.

Клиническая картина Сосудистые нарушения: сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность

Слайд 7Лечение
остановка кровотечения;
трансфузионная терапия (снижение содержания гемоглобина ниже 80 г/л

(8 г%) гематокрита ниже 25%, белков плазмы ниже 50 г/л (5 г%), потерю эритроцитов достаточно восполнить на 1/3);
восстановление объема циркулирующей крови путем переливания коллоидных растворов (альбумин плацентарный или кровяной, свежезамороженная плазма или протеин), полиглюкин или желатиноль;

Лечениеостановка кровотечения; трансфузионная терапия (снижение содержания гемоглобина ниже 80 г/л (8 г%) гематокрита ниже 25%, белков

Слайд 8при отсутствии полиглюкина и желатиноля можно перелить 1000 мл 10% раствора

глюкозы, а затем 500 мл 5% раствора; глюкозу переливают со скоростью 0,5 г/ (кг в ч);
показанием к переливанию эритроцитов является очевидная массивность кровопотери (более 1 л), сохранение бледности кожи и слизистых оболочек, тахикардии и одышки, несмотря на восстановление объема циркулирующей крови с помощью плазмозаменителей.

при отсутствии полиглюкина и желатиноля можно перелить 1000 мл 10% раствора глюкозы, а затем 500 мл 5%

Слайд 9Хроническая постгеморрагическая анемия.
Причина:
повторяющиеся кровопотери, например,

при язве желудка, фиброме матки, геморроидальные и другие кровотечения.
По патогенезу относится к анемиям железодефицитным.
Хроническая постгеморрагическая анемия. Причина: повторяющиеся кровопотери, например, при язве желудка, фиброме матки, геморроидальные и

Слайд 10Анемии вследствие нарушенного кровообразования.
Причины нарушения кровообразования:
недостаток факторов,

необходимых для осуществления нормаль­ного эритропоэза. Сюда относятся анемии, связанные с дефицитом в организме железа, витаминов B12, B6, В2, фолиевой кислоты, белков (голодание) и микроэлементов (Си, Со, Zn, Мn);
расстройство нейрогуморальной регуляции эритропоэза. Здесь главная роль принадлежит недостаточной продукции эритропоэтина или его инактивации ингибиторами;
токсическое действие на костный мозг некоторых микробных токсинов, химических и лекарственных средств, ионизирующей радиации и пр. (гипо- и апластические анемии);
метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, лейкозы (метапластические анемии).
Анемии вследствие нарушенного кровообразования. Причины нарушения кровообразования:недостаток факторов, необходимых для осуществления нормаль­ного эритропоэза. Сюда относятся

Слайд 11Железодефицитные анемии ЖДА

В перечне ВОЗ среди 38 наиболее распространенных заболеваний


железодефицитная анемия
занимает первое место.


Железодефицитные анемии ЖДА В перечне ВОЗ среди 38 наиболее распространенных заболеваний железодефицитная анемия занимает первое место.

Слайд 12Группы риска развития ЖДА
Лица с хр. кровопотерями, в т.ч.

женщины с гиперменорреей (менструациями продолжительностью свыше 5 дней, особенно при появлении первых menses до 15 лет и цикле менее 26 дней, наличии сгустков более 3 сут.)
Доноры, если потери Fe не компенсируются
Женщины с повторными беременностями (4 и более), родами (3 и более), длительной лактацией (свыше года)
Дети 1-х лет жизни, особенно недоношенные, с низким весом при рождении, дети от матерей с анемией, из многодетных семей, вскармливавшиеся коровьим молоком в первые 6 месяцев
Подростки
Лица с высоким ростом, большой массой тела
Длительно находящиеся на молочно-растительной диете
Пожилые люди (частые хр. гастроинтестинальные заб-я и кровопотери, особенности питания с низкой долей мясных продуктов)
Группы риска развития ЖДА Лица с хр. кровопотерями, в т.ч. женщины с гиперменорреей (менструациями продолжительностью свыше

Слайд 13 Формы анемий, связанных дефицитом железа
В соответствии с МКБ X пересмотра
D50

Железодефицитная анемия (асидеротическая, сидеропеническая, гипохромная).
D50.0 Железодефицитная анемия, связанная с хронической кровопотерей (хроническая постгеморрагическая анемия).
D50.1 Сидеропеническая дисфагия (синдромы Келли—Паттерсона и Пламмера—Винсона).
D50.8 Другие железодефицитные анемии.
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная.

Формы анемий, связанных дефицитом железа В соответствии с МКБ X пересмотра D50 Железодефицитная анемия

Слайд 14СТАДИИ РАЗВИТИЯ ЖДС
Прелатентный дефицит Fe
Истощение запасов Fe без клинических проявле-ний. Гемоглобиновый,

транспортный и тканевой фонд Fe сохранены.
Латентный дефицит Fe
Задержка синтеза гема, гипохромия Эр, тенденция к микроцитозу, гипоферремия, уменьшение числа сидеробластов в КМ. Появление клини-ческих признаков сидеропенического с-ма.
Манифестная ЖДА


СТАДИИ РАЗВИТИЯ ЖДСПрелатентный дефицит FeИстощение запасов Fe без клинических проявле-ний. Гемоглобиновый, транспортный и тканевой фонд Fe сохранены.Латентный

Слайд 15Клиническая картина
специфические: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка

при физической нагрузке.
вялость, повышенная утомляемость еще до развития выраженной анемии, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется, склонность к острой, соленой пище и т. п. ), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи.
Клиническая картина специфические: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. вялость, повышенная утомляемость еще

Слайд 16Бледность (при Hb< 90 г/л)
Койлонихии
Ангулярный стоматит
Симптом «голубых (синих) склер»

Бледность (при Hb< 90 г/л)КойлонихииАнгулярный стоматитСимптом «голубых (синих) склер»

Слайд 17ЖДА – картина крови

ОАК
Гипохромия: цветовой показатель ниже 0,85.
пойкилоцитоз
анизоцитоз
ретикулоциты – N;

↓


ЖДА – картина кровиОАКГипохромия: цветовой показатель ниже 0,85.пойкилоцитоз анизоцитозретикулоциты – N; ↓

Слайд 18Сидеропения: ЖКТ
Снижение и извращение аппетита
Дисфагия
Запоры / диарея
Слизистая ротовой полости: атрофия,

гиперкератоз, вакуолизация эпителия
Развитие атрофических пангастритов с секреторной недостаточностью
Гипоксические гепатопатии (нарушение белковообразовательной, энергосберегающей и ферментативной функции печени)

Сидеропения: ЖКТСнижение и извращение аппетитаДисфагияЗапоры / диареяСлизистая ротовой полости: атрофия, гиперкератоз, вакуолизация эпителияРазвитие атрофических пангастритов

Слайд 19ЖДА - СИНДРОМ ПЛАММЕРА-ВИНСОНА
Дефект наполнения, обусловленный перепончатым стенозом пищевода

ЖДА - СИНДРОМ ПЛАММЕРА-ВИНСОНАДефект наполнения, обусловленный перепончатым стенозом пищевода

Слайд 20Дефицит железа и ЦНС
Гипоксия за счёт анемии + снижение

ката-
болизма катехоламинов с повышением
их концентрации в тканях ЦНС + влияние
на миелинизацию нервных волокон
Снижение интеллектуальных возможностей, снижение когнитивных функций и памяти
Возможная взаимосвязь с развитием болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера
Дети –повышенная чувствительность ЦНС к не-достатку Fe – задержка умственного и психомо-торного развития (долгосрочные исследования)

Дефицит железа и ЦНС Гипоксия за счёт анемии + снижение ката- болизма катехоламинов с повышением

Слайд 21Дефицит Fe и СС-система
Сидеропеническая миокардиодистрофия
Дисфункция желудочков
Гипотония

Дефицит Fe и СС-системаСидеропеническая миокардиодистрофияДисфункция желудочковГипотония

Слайд 22Дефицит Fe и беременность
Нормальное родоразрешение у женщин с анемией встречается на

35-40% реже (гипотония и слабость родовой деятельности, кровотечения)
Гестозы при ЖДА – около 40%
У детей матерей с анемией запас железа составляет менее половины от нормы
Новорождённые дети с дефицитом массы тела

Дефицит Fe и беременностьНормальное родоразрешение у женщин с анемией встречается на 35-40% реже (гипотония и слабость родовой

Слайд 23ЖДС - ДИАГНОСТИКА
Снижение уровня сывороточного железа

общей железосвязывающей способности* сыворотки > 69 мкмоль/л
Процент насыщения трансферрина железом <17%
N – ок.1/3 трансферрина связано с Fe (сатурация ≈ 33%)

*↓ ОЖСС – при уменьшении поступления Fe в плазму из макрофагов и др. источников (ЖДА, АХЗ, мутации ферропортина)
↑ ОЖСС –когда поступление Fe превышает расходы (нарушение утилизации, неэффективный эритропоэз) (АА, сидеробластные анемии, гемохроматоз, заболевания печени)

ЖДС - ДИАГНОСТИКАСнижение уровня сывороточного железа 69 мкмоль/лПроцент насыщения трансферрина железом

Слайд 24ОЦЕНКА ЗАПАСОВ Fe В КОСТНОМ МОЗГЕ
Пунктат с нормальными запасами

железа.
Обильное окрашивание – присутствие гемосидерина в макрофагах (Б, В) костного мозга


ЖДА –истощение запасов Fe

(окраска по Перлсу – берлинская лазурь, контрастный краситель – метиленовый красный)
ОЦЕНКА ЗАПАСОВ Fe В КОСТНОМ МОЗГЕ Пунктат с нормальными запасами железа. Обильное окрашивание – присутствие

Слайд 25ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ЖДА
Выявление и ликвидация причины заболевания
Обследование:
Ж- гинеколог
Исследование кала на

скрытую кровь, гельминтозы
Эзофагогастродуоденоскопия
Колоноскопия
Биопсия тонкой кишки
Исследования c радиоактивным Cr
КТ (эндометриоз, гломические опухоли)
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ЖДА Выявление и ликвидация причины заболеванияОбследование:Ж- гинекологИсследование кала на скрытую кровь, гельминтозыЭзофагогастродуоденоскопияКолоноскопияБиопсия тонкой кишкиИсследования c

Слайд 26ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ЖДА
Возместить дефицит железа только с помощью диетотерапии без препаратов

железа невозможно;
Терапия ЖДА должна проводиться преимущественно пероральными препаратами железа;
Гемотрансфузии при ЖДА проводдятся только по жизненным показаниям.
Терапия не должна прекращаться после нормализации уровня гемоглобина - продолжение лечения препаратами железа еще в течение 2-6 месяцев

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ЖДАВозместить дефицит железа только с помощью диетотерапии без препаратов железа невозможно; Терапия ЖДА должна проводиться

Слайд 27ЛЕЧЕНИЕ ЖДА
Общая длительность –около 6 месяцев
Этапы лечения:
I. Базисный курс терапии –

ликвидация кли-нических проявлений, нормализация Hb (1-3 мес.)
II. «Насыщающая терапия» -ликвидация тканевой сидеропении и восстановление запасов Fe (3-6 мес.)
III. «Поддерживающая терапия» (1 нед. в месяц) – сохранение N уровня всех фондов Fe

ЛЕЧЕНИЕ ЖДАОбщая длительность –около 6 месяцевЭтапы лечения:I. Базисный курс терапии – ликвидация кли-нических проявлений, нормализация Hb (1-3

Слайд 28В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии
Основными причинами являются нарушение всасывания или

повышенное расходование витамина B12 и фолиевой кислоты, реже недостаточное поступление их с пищей.
В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии Основными причинами являются нарушение всасывания или повышенное расходование витамина B12 и фолиевой

Слайд 29В12-дефицитная анемия (В12ДА)
Заболевание обусловлено:
мальабсорбцией В12 в результате атрофического гастрита и

отсутствия секреции внутреннего желудочного фактора (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера), гастрэктомии;
алиментарным дефицитом (вегетарианцы);
болезнями терминального отдела подвздошной кишки (болезнь Крона) или её резекцией;
слепая петля; дивертикул (изменения в составе и кол-ве бактериальной флоры);
глистные инвазии (Dyphillobotrium).

В12-дефицитная анемия (В12ДА)Заболевание обусловлено: мальабсорбцией В12 в результате атрофического гастрита и отсутствия секреции внутреннего желудочного фактора (пернициозная

Слайд 30В12-ДА – классификация
Экзогенная В12 -ДА
Алиментарная В12 -ДА
Эндогенная В12 -ДА
В12 -ДА,

обусловленная резекцией желудка, тонкого кишечника
В12 -ДА, обусловленная энтеритами с нарушением всасывания, глистной инвазией
Анемия Адисона-Бирмера, обусловленная атрофией слизистой фундального отдела желудка
Пернициозная анемия- аутоиммунная атрофия париетальных клеток
Врождённое отсутствие или структурные и функциональные аномалии В12 -связывающих компонентов (синдром Иммерслунда-Грасбека, наследственный дефицит транскобаламина II и др.)
В12-ДА – классификацияЭкзогенная В12 -ДААлиментарная В12 -ДАЭндогенная В12 -ДА В12 -ДА, обусловленная резекцией желудка, тонкого кишечникаВ12 -ДА,

Слайд 31В12-дефицитная анемия (В12ДА)
Глоссит (язык «малиновый», «лакированный»)
Мегалобластоз – задержка созревания ядер гемопоэтических

клеток-предшественников при продолжающемся развитии цитоплазмы
Интрамедуллярное разрушение эритроидных клеток – лимонно-жёлтый оттенок кожи, гепато - спленомегалия, ↑ уровня непрямого билирубина сыворотки, ЛДГ

В12-дефицитная анемия (В12ДА)Глоссит (язык «малиновый», «лакированный»)Мегалобластоз – задержка созревания ядер гемопоэтических клеток-предшественников при продолжающемся развитии цитоплазмыИнтрамедуллярное разрушение

Слайд 32В12-дефицитная анемия
Анемический + гастроэнтерологический синдромы
Жалобы на диспепсические явления, нарастающую слабость, повышенную

утомляемость, головокружения и другие проявления, связанные с прогрессирующей анемией.
У ряда больных теряются вкусовые ощущения, появляется отвращение к мясной и другим видам пищи.
На различных этапах заболевания могут появляться боли и жжение в языке.
Синдром мальдигестии (следствие ахлоргидрии), диспепсический синдром
При аутоиммунной пернициозной анемии у молодых часто+аутоиммунный полиэндокринный синдром

В12-дефицитная анемияАнемический + гастроэнтерологический синдромыЖалобы на диспепсические явления, нарастающую слабость, повышенную утомляемость, головокружения и другие проявления, связанные

Слайд 33В12ДА-неврологические проявления
Демиелинизирующее нарушение, захватывающее головной мозг, задние столбы спинного мозга ,

иногда – периф. нервы
Спинной мозг -фуникулярный миелоз
боли и парестезии в н/конечностях
утрата проприоцептивной и вибрационной ч-ти
При прогрессировании –
нижний спастический парапарез
нарушение функции тазовых органов
Психические изменения (апатия, ступор, слабоумие, психозы)
Периферические - дистальная симметричная полинейропатия

В12ДА-неврологические проявленияДемиелинизирующее нарушение, захватывающее головной мозг, задние столбы спинного мозга , иногда – периф. нервыСпинной мозг -фуникулярный

Слайд 34В12ДА-неврологические проявления
При отсутствии адекватной терапии и прогрессировании патологического процесса у больных

могут наблюдаться тяжёлые трофические расстройства, парезы и параличи нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов, возможнны психические нарушения с появлением бреда, галлюцинаций, эпилептических приступов.
Могут иметь место значительные расхождения между тяжестью неврологических проявлений и мегалобластной анемией.
У 25-30% больных с дефицитом кобаламина имеют место главным образом неврологические нарушения при нормальных или почти нормальных гематологических показателях

В12ДА-неврологические проявленияПри отсутствии адекватной терапии и прогрессировании патологического процесса у больных могут наблюдаться тяжёлые трофические расстройства, парезы

Слайд 35В12ДА-картина крови
Отражение нарушения
синтеза ДНК во всех клеточных рядах:

Макроцитоз, мегалоциты
Анизохромия,

гипер-хромия
Остатки ядра – т.Жолли, кольца Кебота
базофильная зернистость эритроцитов за счёт наличия элементов РНК
Ретикулоциты – N или ↓
Полисегментация нейтрофилов (5 и более ядерных долей),
Тромбоциты нередко увеличены в размерах и имеют необычную форму.
В12ДА-картина кровиОтражение нарушения синтеза ДНК во всех клеточных рядах: Макроцитоз, мегалоцитыАнизохромия, гипер-хромияОстатки ядра – т.Жолли, кольца Кеботабазофильная

Слайд 36В12-ФДА - костный мозг
Мегалобластоидный тип кроветворения
Эритроидная гиперплазия
Увеличение размеров клеток эр.

ряда,
мегалобласты,
ядерно-цитоплазматическая диссоциация
Гигантские формы предшественников гранулоцитов

В12-ФДА - костный мозгМегалобластоидный тип кроветворенияЭритроидная гиперплазия Увеличение размеров клеток эр. ряда, мегалобласты, ядерно-цитоплазматическая

Слайд 37В12-ДА – лечение
Устранение причины дефицита
Заместительная терапия цианкобаламином (В12 ) 0,5- 1

мг в/м один раз в сутки, обычно в течение 2 нед., затем – ч/день до нормализации гематологических показателей или при ЦНС симптомах - пока не завершится восстановление
Продолжительность курса 2 – 4 недели
Поддерживающая терапия: еженедельное введение В12 на протяжении 2 месяцев, затем 1 раз в 2 нед. до полугода.
При неустранимости причины дефицита -1 мг внутримышечно каждые 2 месяца в течение жизни.
Предвестник начала улучшения - значительный ретикулоцитоз (как правило, после 4-5 дней) – ретикулоцитарный криз.

В12-ДА – лечениеУстранение причины дефицитаЗаместительная терапия цианкобаламином (В12 ) 0,5- 1 мг в/м один раз в сутки,

Слайд 38В12-ДА – профилактика
Обеспечение адекватного поступления витамина В12 с пищей и компенсация

дефицита витаминными препаратами
Своевременное выявлении и лечении заболеваний и патологических состояний, способствующих развитию дефицита кобаламина (вегетарианство, беременность, ограниченная абсорбционная способность ЖКТ)
Внутрь профилактически при назначении больших доз фолиевой к-ты (1-10 мг/сут при N секреции ф-ра Касла)
Профилактическое назначение В12 лицам с атрофическим гастритом


В12-ДА – профилактикаОбеспечение адекватного поступления витамина В12 с пищей и компенсация дефицита витаминными препаратамиСвоевременное выявлении и лечении

Слайд 39Фолиеводефицитная анемия ФДА - этиология
Бедная диета (например, у алкоголиков)
Повышение потребности в

фолатах (беременность, гемолиз, дизеритропоэз, опухоли, длительный гемодиализ)
Мальабсорбция, особенно при заболеваниях кишечника, тропическая спру, резекция кишечника
Медикаменты (ряд противосудорожных препаратов, антагонисты фолатов – метатрексат и др).


Фолиеводефицитная анемия ФДА - этиологияБедная диета (например, у алкоголиков)Повышение потребности в фолатах (беременность, гемолиз, дизеритропоэз, опухоли, длительный

Слайд 40ФДА - клиническая картина
Аналогична В12-ДА, за исключением неврологических нарушений.
Реже гепатолиенальный

синдром.
Дефицит фолатов у матери связан с дефектами нервной трубки у плода.
Дисметаболическая энцефалопатия: астено-невротический с-м, нарушение сна, нарушение памяти, депрессия, деменция
Картина крови и костного мозга не отличается от таковой при В12 -ДА.

ФДА - клиническая картинаАналогична В12-ДА, за исключением неврологических нарушений. Реже гепатолиенальный синдром.Дефицит фолатов у матери связан с

Слайд 41ФДА- лечение
Пероральный приём фолиевой кислоты в дозе 1-2 мг в сутки

для больных с нарушенным всасыванием 5 – 10 мг в сутки.
Длительность лечения составляет, как правило, около месяца.
Терапия проводится под контролем показателей гемограммы (уровень гемоглобина и эритроцитов, эритроцитарные параметры, появление ретикулоцитарного криза) до нормализации показателей красной крови.
При невозможности полного устранения факторов, способствующих развитию дефицита фолатов, в дальнейшем проводятся профилактические курсы терапии.

ФДА- лечениеПероральный приём фолиевой кислоты в дозе 1-2 мг в сутки для больных с нарушенным всасыванием

Слайд 42ФДА - профилактика
Наблюдение за лицами из групп риска
Коррекция диеты
Назначение

профилактических доз фолиевой кислоты при заболеваниях и состояниях, способствующих развитию ФДА


ФДА - профилактикаНаблюдение за лицами из групп риска Коррекция диеты Назначение профилактических доз фолиевой кислоты при заболеваниях

Слайд 43Анемии смешанного генеза
Мальабсорбция (болезни ЖКТ, глистные инвазии)
Дефицит Fe, В12, фолатов, микроэлементов
Анемии

беременных
Дефицит Fe, фолатов
Анемия онкологических больных-
нарушение метаболизма Fe (АХЗ)
кровопотери
недостаток питательных веществ
влияние лекарственных препаратов (антагонисты фолатов)

Анемии смешанного генезаМальабсорбция (болезни ЖКТ, глистные инвазии)Дефицит Fe, В12, фолатов, микроэлементовАнемии беременныхДефицит Fe, фолатовАнемия онкологических больных-нарушение метаболизма

Слайд 44Мегалобластная анемия + дефицит Fe
Эритроцитарный диморфизм – сочетание 2-х популяций эритроцитов
Нормоцитоз

(иногда и микроцитоз) эритроцитов не исключает дефицита В12 при выраженном дефиците Fe
«Смазанность» мегалобластных изменений в к/мозге

Мегалобластная анемия + дефицит Fe Эритроцитарный диморфизм – сочетание 2-х популяций эритроцитовНормоцитоз (иногда и микроцитоз) эритроцитов

Слайд 45Апластическая анемия
Панцитопения в ПК + аплазия КМ с замещением кро-ветворной ткани

жировой.

Апластическая анемияПанцитопения в ПК + аплазия КМ с замещением кро-ветворной ткани жировой.

Слайд 46Апластическая анемия (АА)
Этиологический ф-р в 50 –70% неизвестен -
идиопатические

формы
в остальных возникновение заболевания связывают с:
различными химическими факторами- ок. 50% медикаментозными- антибиотики из группы левомицетина и макролидов, сульфаниламидные препараты, нестероидные противовоспалительные средства, противотуберкулёзные препараты); др. миелотоксические в-ва (бензол и производные, нитроэмали, лаки и пр.)
физическими факторами - около 5%
ионизирующая радиация, токи СВЧ
инфекциями (постгепататные АА, формы ассоциированные с CMV, парвовирусной, герпетической инфекцией).
другими факторами – беременность и пр.

Апластическая анемия (АА)Этиологический ф-р в 50 –70% неизвестен - идиопатические формы в остальных возникновение заболевания связывают

Слайд 47АА - ПАТОГЕНЕЗ
Нарушение регуляции гемопоэза иммуноком-петентными клетками
Характерные особенности иммунного статуса больных

АА:
изменение соотношения СD4+ и СD8+ клеток с преобладанием клеток с фенотипом супрессоров
активация цитотоксических лимфоцитов в костном мозге
высокое содержание активированных Т-лимфоцитов в костном мозге
повышение продукции цитокинов-ФНО-альфа, ИЛ1-бета, ИЛ6 (негативные регуляторы гемопоэза) в крови и костном мозге

АА - ПАТОГЕНЕЗНарушение регуляции гемопоэза иммуноком-петентными клеткамиХарактерные особенности иммунного статуса больных АА:изменение соотношения СD4+ и СD8+ клеток

Слайд 48АА-КЛАССИФИКАЦИЯ
  Тяжёлая форма АА (тАА)
2 из 3 критериев по

периферической крови:
гранулоциты < 0,5 х 109/л (сверхтАА- < 0,2 х 109 /л)
тромбоциты < 20 х 109/л;
ретикулоциты < 1%
+ аплазия костного мозга (менее 30% “остаточных” костномозговых клеток)
Нетяжёлая форма АА (нАА)= умеренной степени тяжести: нейтр. < 1,2
тр < 70
Гб < 85
ретик. абс. < 60 х109 /л


АА-КЛАССИФИКАЦИЯ  Тяжёлая форма АА (тАА) 2 из 3 критериев по периферической крови: гранулоциты < 0,5

Слайд 49АА- МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Достоинства
ИММУНОСУПРЕССИВ НАЯ ТЕРАПИЯ (ИС)
Доступность
Независимость от возраста больных и характера

предшествующей терапии
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТ. МОЗГА (ТКМ)
Полное восстановле-
ние костномозгового кроветворения при успешной ТКМ


Недостатки
Сохранение “остаточных дефектов” кроветворения
Риск рецидивов
Поздние клональные осложнений
Сложнее, выше стоимость
Проблемы подбора донора
Возраст больных
Зависимость от трансфузионного анамнеза
Выше ранняя смертность

АА- МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯДостоинстваИММУНОСУПРЕССИВ НАЯ ТЕРАПИЯ (ИС)ДоступностьНезависимость от возраста больных и характера предшествующей терапии ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТ. МОЗГА (ТКМ)Полное

Слайд 50Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические).

Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические).

Слайд 51ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Причины гемолиза - могут быть генетически обусловленными и приобретенными.
Этиологически:
∙     внутриэритроцитарные

факторы - обычно врождённые (аномалии мембраны, ферментопатии, гемоглобинопатии)
∙   внеэритроцитарные - обычно приобретённые (токсические вещества, антитела)


ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИПричины гемолиза - могут быть генетически обусловленными и приобретенными.Этиологически:∙     внутриэритроцитарные факторы - обычно врождённые (аномалии мембраны,

Слайд 52ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Генетически обусловленные:
1.   Патология мембраны
∙     врождённый сфероцитоз
∙     эллиптоцитоз
2.   Патология гемоглобина
∙    

серповидная болезнь (СКБ  СКА)
∙     талассемия
3.   Энзимные дефекты
∙     дефицит Г6ФД
∙     дефицит пируваткиназы


ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИГенетически обусловленные:1.   Патология мембраны ∙     врождённый сфероцитоз∙     эллиптоцитоз2.   Патология гемоглобина∙     серповидная болезнь (СКБ  СКА)∙     талассемия3.  

Слайд 53ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Приобретенные:
1.   Иммунные:
изоиммунные;
∙   гемолитическая болезнь новорожденных
  ∙   посттрансфузионные р-ции гемолитич. типа
аутоиммунные

- с тепловыми или холодовыми а/т
лекарственно-индуцированные
2. Неиммунные:
∙ травматические - кардиальный гемолиз, микроангиопатическая анемия
∙   инфекционные - при малярии, септицемии
· патология мембраны - ПНГ, забол-ия печени
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИПриобретенные:1.   Иммунные: изоиммунные;∙   гемолитическая болезнь новорожденных  ∙   посттрансфузионные р-ции гемолитич. типааутоиммунные - с тепловыми или холодовыми а/тлекарственно-индуцированные2.

Слайд 54ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Признаки гемолиза:
1. клинические - желтушность кожи, потемнение мочи, гепатоспленомегалия*
2.

лабораторные
∙связанные с повышенным разрушением эритроцитов
↑ билирубина* (неконъюгированного);
↑ уробилина* в моче;
↓ гаптоглобина** (связывает свободный Hb)
∙ связанные с повышенной продукцией эритроцитов- ретикулоцитоз, полихромазия эритроцитов, гиперплазия костного мозга с расширением эритроцитарного ростка
*внесосудистый гемолиз **внутрисосудистый


ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИПризнаки гемолиза:1. клинические - желтушность кожи, потемнение мочи, гепатоспленомегалия* 2. лабораторные∙связанные с повышенным разрушением эритроцитов

Слайд 55ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ – ПУТИ УТИЛИЗАЦИИ Hb

ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ – ПУТИ УТИЛИЗАЦИИ Hb

Слайд 56АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИ-ЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АИГА)
Распространённость: 1 случай на 75- 100 тыс. нас.


Чаще заболевание наблюдается у женщин ср. возраста
Патогенез: Иммунообусловленный гемолиз, как результат “осаждения” аутоантител на поверхности эритроцитов и деструкции “антителсвязанных” клеток в РЭС (в основном селезёнки).

АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИ-ЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АИГА)Распространённость: 1 случай на 75- 100 тыс. нас. Чаще заболевание наблюдается у женщин ср.

Слайд 57АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИ-ЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АИГА)
АИГА может являться самостоятельным заболеванием, чаще в виде

идиопатической АИГИ, а может являться вторичной - симптоматической.
Встречается АИГА при:
системных заболеваниях соединительной ткани
патологии щитовидной железы
патологии печени
синдроме Эванса (нарушение иммунной регуляции с иммунной тромбоцито-лейкопенией, анемией и другими аномалиями)
лимфопролиферативных заболеваниях (ХЛЛ, лимфомах) и др. неопластических процессах
ВИЧ-ассоциированная АИГА.
АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИ-ЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АИГА)АИГА может являться самостоятельным заболеванием, чаще в виде идиопатической АИГИ, а может являться вторичной

Слайд 58АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИ-ЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АИГА)
Характерны:
в большинстве случаев острое начало
положительный прямой антиглобулиновый

тест (проба Кумбса)
Диагностика:
Признаки гемолиза – клинические, лабораторные
Костный мозг - эритроидная гиперплазия.

АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИ-ЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АИГА)Характерны: в большинстве случаев острое началоположительный прямой антиглобулиновый тест (проба Кумбса)Диагностика:Признаки гемолиза – клинические,

Слайд 59АИГА – картина крови
Анемия нормохромная с колебаниями Hb в пределах 30-90

г\л.
Полихромазия, пойкилоцитоз эритроцитов
Обнаруживаются ядросодержащие эритроидные клетки (нормобласты).
Могут встречаться сфероциты, образующиеся в результате действия макрофагов селезёнки на эритроцитарную мембрану с фиксированными антителами.
Различной степени выраженности ретикулоцитоз (иногда после гемолитического криза уровень Rz ↓).
При тяжёлом гемолизе - агглютинаты эритроцитов в мазках крови - затруднено определение уровня эритроцитов в крови, а иногда и групповой принадлежности крови. Феномен панагглютинация чаще наблюдается при наличии холодовых антител.
АИГА – картина кровиАнемия нормохромная с колебаниями Hb в пределах 30-90 г\л.Полихромазия, пойкилоцитоз эритроцитовОбнаруживаются ядросодержащие эритроидные клетки

Слайд 60АИГА - лечение
1-я линия терапии - ГК - угнетают активность макрофагов

и снижают образование антител.
Преднизолон 2-10 мг\кг в сутки.
У больных с IgG- обусловленной АИГА эффективность высоких доз ГК более 80-90%, ниже результативность при IgM-обусловленной анемии. Примерно у половины пациентов наблюдаются рецидивы
В/венный Ig в дозах ок.1 мг\кг в день обычно в сочетании с ГК.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии - возможна спленэктомия (СЭ). Эффективность которой ок. 50- 70%
При неэффективности обычной терапии используются препараты иммуносупрессивного действия (ИС): азатиаприн, цитостатики (винкаалкалоиды, циклофосфамид, хлорамбуцил), циклоспорин А .
Стероиды, СЭ и ИС в случае АИГА с холодовыми антителами часто мало эффективны, терапия в основном симптоматическая.
Даназол (100-150 мг/м2) - андрогенный стероид с минимальным вирилизирующим эффектом, ингибирующий функциональную активность макрофагов.
Плазмаферез, плазмообмен - дополнительные методы терапии для снижения уровня антител в крови.
АИГА - лечение1-я линия терапии - ГК - угнетают активность макрофагов и снижают образование антител. Преднизолон 2-10

Слайд 61АИГА - лечение

Основа лечения симптоматических анемий - лечение основного заболевания

Если гемолиз вторичный при применении лекарственных средств, обычно эффективна простая отмена препарата.
В случаях тяжёлой анемии необходимы трансфузии эритроцитарной массы. Нередко проведение перекрёстных проб перед трансфузиями затруднено (аутоантитела могут мешать точному определению имеющихся аллоантител, индуцированных предшествовавшими трансфузиями или беременностями.
Для больных с холодовыми антителами показаны трансфузии эритроцитов с подогревом, что обеспечивает их достаточную выживаемость.
АИГА - лечениеОснова лечения симптоматических анемий - лечение основного заболевания Если гемолиз вторичный при применении

Слайд 62МЕМБРАНОПАТИИ
Сфероцитоз со сферической формой клеток;
Эллиптоцитоз (овалоцитоз) с эритроцитами в форме эллипса;
Пиропойкилоцитоз,

характеризующийся наличием в крови большого количества сфероцитов, овалоцитов, выраженным анизо- и пойкилоцитозом;
Стоматоцитоз с выявлением в мазках крови эритроцитов, имеющих характерное просветление в виде поперечной щели (стомы);
Акантоцитоз с наличием своеобразных выпячиваний мембраны эритроцитов.
МЕМБРАНОПАТИИСфероцитоз со сферической формой клеток;Эллиптоцитоз (овалоцитоз) с эритроцитами в форме эллипса;Пиропойкилоцитоз, характеризующийся наличием в крови большого количества

Слайд 63СТРУКТУРА МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ
Тип аномалии в цитоскелетных белках эритроцитов может быть различным:

чаще встречаются аномалии спектрина и анкирина, реже отмечаются аномалии сегмента 3. и протеина 4.1 или 4.2.
СТРУКТУРА МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВТип аномалии в цитоскелетных белках эритроцитов может быть различным: чаще встречаются аномалии спектрина и анкирина,

Слайд 64НАСЛЕДСТВЕННАЯ СФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ
Мутации в генах, кодирующих мембранные белки цитоскелета эритроцитов.

Наследуется, как правило, аутосомно-доминантным путём, не исключается и аутосомно-рецессивное наследование.
Имеется дефицит спектрина почти у всех больных, степень его прямо коррелирует с тяжестью гемолиза.
У некоторых больных дефект спектрина первичный, у других -дефект таких мембранных протеинов, как анкирин или белок полосы 3, которые прикрепляют спектрин к мембране.
Липидная структура мембраны дестабилизируется, ведя к изменению площади поверхности и сферичес-кой форме эритроцитов, теряется их способность к деформации, нарушается работа Na+/К+ - насоса.
В изменённых эритроцитах выявляется пониженное содержание солей К, АТФ, ряда ферментов.
НАСЛЕДСТВЕННАЯ СФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ Мутации в генах, кодирующих мембранные белки цитоскелета эритроцитов. Наследуется, как правило, аутосомно-доминантным путём, не

Слайд 65НСф – картина крови
Микроцитоз по мазку крови с отсутствием центрального просвета

в эритроцитах.
Средний диаметр эритроцитов 5,8 – 6,4 мкм при норме 7.2 – 7,5 мкм. При этом средний объём эритроцитов (MCV) соответствует норме, а толщина клеток увеличена до 2.5 – 3 мкм (в норме 1,9 – 2.1 мкм).
Соотношение между диаметром и толщиной эритроцитов (“индекс сферичности”), в норме составляющее 3,4 – 3,9, при НС значительно снижается.
Показатели насыщения эритроцитов гемоглобином (ЦП, MCH, MCHC) и уровень сывороточного железа обычно в норме, за исключением тех случаев, когда на фоне длительно существующего гемолиза в организме развивается железодефицитное состояние.
НСф – картина кровиМикроцитоз по мазку крови с отсутствием центрального просвета в эритроцитах. Средний диаметр эритроцитов 5,8

Слайд 66СФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ
Осложнения заболевания:
∙     анемия
∙     задержка роста и развития
∙    сниженная толерантность к нагрузкам
∙    

гемолитические кризы
∙     апластические кризы
∙     холелитиаз

СФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯОсложнения заболевания:∙     анемия∙     задержка роста и развития∙    сниженная толерантность к нагрузкам∙     гемолитические кризы∙     апластические кризы∙     холелитиаз

Слайд 67НСф -лечение
При клинически компенсированном состоянии, отсутствии значимого гемолиза и анемии -

симптоматические средства, в том числе направленные на профилактику развития ЖКБ (желчегонные, фитотерапия, рациональная диета), фолиевая кислота для профилактики дефицита фолатов
Спленэктомия – при наличии клинических проявлений гемолитической анемии средней и тяжёлой степени или её осложнений, в том числе при наличии ЖКБ, особенно у лиц молодого возраста.
Детям младшего возраста СЭ производится редко из-за высокого риска тяжёлых постспленэктомических инфек-ционных осложнений. При подготовке к операции рекомендуется иммунизация поливалентной вакциной против пневмококков, Haemofilus influenzae и менингококков за несколько недель до СЭ.
При тяжёлом гемолизе с выраженной анемией, при апластических кризах - трансфузии эритроцитарной массы.
НСф -лечениеПри клинически компенсированном состоянии, отсутствии значимого гемолиза и анемии - симптоматические средства, в том числе направленные

Слайд 68ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (ГЕМОГЛОБИНОЗЫ)
Недостаточное образование одной из цепей и избыточное образование других,

структурные изменения глобиновых цепей при гемоглобинопатиях приводят к нарушению физикохимических свойств гемоглобина, прецепитации его в эритроците и повреждению клетки
Гемолитические анемии, обусловленные гемоглобино-патиями встречаются чаще всего в средиземноморских странах и др. регионах эндемичных для малярии, т.к.эритроциты, содержащие патологический Hb малярийным плазмодием практически не поражаются
Варианты гемоглобинопатий:
Серповидноклеточная анемия
Талассемия
Гемолитические анемии, обусловленные нестабильными гемоглобинами (гемоглобин Bristol, гемоглобин Zurich, гемоглобин Волга и др.)
ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (ГЕМОГЛОБИНОЗЫ) Недостаточное образование одной из цепей и избыточное образование других, структурные изменения глобиновых цепей при гемоглобинопатиях

Слайд 69ТАЛАССЕМИЯ
Гетерогенная группа генетически обусловленных заболеваний, характеризующихся нарушением синтеза Hb в результате

уменьшения или отсут-ствия одной или нескольких глобиновых цепей. Наследование аутосомно-кодоминантное.
Распространённость
страны Средиземноморского бассейна
Юго-Восточная Азия
Ближний и Средний Восток
Южные республики СНГ (Азербайджан, Армения, Грузия, Таждикистан, Узбекистан)
РФ- Дагестан, Поволжье
татары, башкиры

ТАЛАССЕМИЯГетерогенная группа генетически обусловленных заболеваний, характеризующихся нарушением синтеза Hb в результате уменьшения или отсут-ствия одной или нескольких

Слайд 70ТАЛАССЕМИЯ - патогенез
Компенсаторная реакции при тяжёлых формах талассемии - интенсивная эритроидная

гиперплазия со значительным расширением зон кровообразования, появлением экстрамедуллярных очагов кроветворения.
В результате нарушения синтеза гемоглобина- основного железосодержащего белка организма и потери гемов при прецепитации возникает нарушение обмена Fe и его накопление в эритроидных клетках, органах и тканях. Гемохроматоз играет важную роль в патогенезе заболевания, влияет на качество жизни больных и прогноз заболевания
ТАЛАССЕМИЯ - патогенезКомпенсаторная реакции при тяжёлых формах талассемии - интенсивная эритроидная гиперплазия со значительным расширением зон кровообразования,

Слайд 71ТАЛАССЕМИЯ
Клинические проявления
Анемия – от лёгкой до ранней трансфузионной зависимости
обусловленные расширением

плацдарма кроветворения, очагами экстрамедуллярно-го гемопоэза, прогрессированием гемохро-матоза, гепато- спленомегалия, гиперпигмен-тация кожи, костные изменения (кости черепа)
гиперспленизмом и снижением иммунитета
ТАЛАССЕМИЯКлинические проявления Анемия – от лёгкой до ранней трансфузионной зависимостиобусловленные расширением плацдарма кроветворения, очагами экстрамедуллярно-го гемопоэза, прогрессированием

Слайд 72ТАЛАССЕМИЯ - диагностика
Гемограмма:
Анемия различной степени (при большой талассемии до 30 г/л

и ниже).
Эритроциты гипохромные, микроцитарные (однородный микроцитоз). Уровень ретикулоцитов повышен.
Мегалобластические черты гемопоэза при вторичной недостаточности фолиевой кислоты могу приводить к значительному анизоцитозу.
Нередко - базофильная пунктация эр-тов и мишеневидные клетки, ядросодержащие эритроциты.
Мишеневидность эритроцитов не является патогномо-ничным, поскольку в небольшом количестве эрит-роцитов подобные изменения могут наблюдаться при ЖДА, анемии при свинцовой интоксикации.
Число лейкоцитов и тромбоцитов нормальное или несколько повышенное.
ТАЛАССЕМИЯ - диагностикаГемограмма:Анемия различной степени (при большой талассемии до 30 г/л и ниже). Эритроциты гипохромные, микроцитарные (однородный

Слайд 73ТАЛАССЕМИЯ
Лечение:
симптоматическое- диета, фолиевая кислота, желчегонные
спленэктомия- при развитии гиперспленизма
гемотрансфузии- при Hb менее

70 г/л и по потребности
хелаторная терапия десфералом
ТАЛАССЕМИЯЛечение:симптоматическое- диета, фолиевая кислота, желчегонныеспленэктомия- при развитии гиперспленизмагемотрансфузии- при Hb менее 70 г/л и по потребности хелаторная

Слайд 74СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (СКА)
Аутосомно-наследуемое заболевание, вызываемое аномальной структурой бета-глобина и гомозиготным носительством

HbS (пониженная растворимость, способность к полимеризации).
Средняя продолжительность жизни Er у больных, гомозиготных по Hb S - 17 дней.
Распространённость-
страны Средиземноморского бассейна
Средняя Азии
Центральная Индия
народы Америки, Африки
Азербайджан, Грузия, Дагестан
СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (СКА)Аутосомно-наследуемое заболевание, вызываемое аномальной структурой бета-глобина и гомозиготным носительством HbS (пониженная растворимость, способность к полимеризации).Средняя

Слайд 75СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (СКА)
Клинические проявления:
хроническая гемолитическая анемия
гемолитические кризы с гемоглобинурией
задержка физического развития
тромбоваскулярные

изменения (10-20% б-х)- трофические язвы, асептические некрозы кос-тей, инфаркты внутренних органов, абдоминальные кризы (тромбоз капилляров брыжейки)
секвестрационные кризы-резкая слабость, снижение Hb и Er без признаков гемолиза
инфекционные осложнения за счет функцио-нальной асплении (некрозы, фиброз), сепсис
СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (СКА)Клинические проявления:хроническая гемолитическая анемиягемолитические кризы с гемоглобинуриейзадержка физического развитиятромбоваскулярные изменения (10-20% б-х)- трофические язвы, асептические

Слайд 76СКА – костные нарушения
Деформация пальцев стоп у пациента с СКА, неравномерный

рост (инфаркты в зонах роста)
нарушения микроциркуляции с очагами асептического некроза
у данной категории больных высока вероятность остеомиелита


СКА – костные нарушенияДеформация пальцев стоп у пациента с СКА, неравномерный рост (инфаркты в зонах роста) нарушения

Слайд 77СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (СКА)
Диагностика :
мишеневидные, серповидные эр-ты в крови
электрофорез Hb -

обнаружение HbS
пробы на серповидность и растворимость
Лечение:
симптоматические средства (желчегонные, фолиевая к-та, антибиотики, , поливакцинация)
трансфузии эритромассы, обменные трансфузии
гидроксимочевина (15 - 20 мг\кг\сут) – повы-шает уровень фетального Hb (не полимери-зуется). То же- 5-азацитидин, цитарабин
СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (СКА)Диагностика : мишеневидные, серповидные эр-ты в кровиэлектрофорез Hb - обнаружение HbSпробы на серповидность и растворимость

Слайд 78ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ПНГ)
ПНГ – заболевание, обусловленное приобретённым клональным расстройством ГСК

и характеризующееся нестабильностью мембран клеток клона с повышенной их чувствительностью к комплементу, основным проявлением которого является хронический внутрисосудистый гемолиз с гемоглобинурией и развитием анемии.
Причиной возникновения патологического клона является мутация в PIG-А гене (Glycosylphosphatidylinositolglycan complementation group A) , располагающемся на Х-хромосоме. Это ведёт к неспособности клеток продуцировать гликозилфосфатидил инозитольный якорь общий для ряда протеинов на мембране клеток (CD59, CD58, CD14 и др.), способных подавлять активность поздних компонентов комплемента.
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ПНГ)ПНГ – заболевание, обусловленное приобретённым клональным расстройством ГСК и характеризующееся нестабильностью мембран клеток клона

Слайд 79ПНГ – клиническая картина
Выявляется преимущественно в молодом возрасте
Течёт обычно в виде

гемолитических кризов, провоци-рующихся повышенной физической нагрузкой, инфек-циями, вакцинациями, приёмом некоторых препаратов
Основные проявления - слабость, о.приступы болей в поясничной обл. при кризах, боли в животе, головные боли.
При длительном течении заболевания у большинства больных - умеренная гепато-спленомегалия.
Гемоглобинурия наблюдается преимущественно в ночное время и утром. Нередко - нарушение функции почек, особенно в период гемоглобинурических кризов.
Может возникать тромбоз печёночных vv. или нижней полой v.(синдром Бадда-Киари), нарушение микроцир-куляции в брыжеечных сосудах и портальной системе.
Возможны проявления кровоточивости, связанные с тромбоцитопенией и/или варикозные кровотечения из изменённых вен пищевода и др.
ПНГ – клиническая картинаВыявляется преимущественно в молодом возрастеТечёт обычно в виде гемолитических кризов, провоци-рующихся повышенной физической нагрузкой,

Слайд 80ПНГ - диагностика
Эритроциты морфологически не отличаются от нормы. Ретикулоцитоз. Часто присутствуют

нормобласты, отмечается полихроматофилия.
Число лейкоцитов и тромбоцитов часто снижено. Может наблюдаться и панцитопения различной степени выраженности.
В костном мозге - эритроидная гиперплазия. Нередко определяется гипоплазия, сниженное содержание сидероцитов и сидеробластов.
В сыворотке крови повышено количество билирубина, свободного гемоглобина и метгемоглобина.
Признаки внутрисосудистого гемолиза - то есть, снижение или отсутствие гаптоглобина (норма – гемоглобинсвязывающая способность 200-2000 мкг/л), повышение ЛДГ, повышенный уровень свободного гемоглобина и железа в моче.
Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена.
ПНГ - диагностикаЭритроциты морфологически не отличаются от нормы. Ретикулоцитоз. Часто присутствуют нормобласты, отмечается полихроматофилия. Число

Слайд 81ПНГ - лечение
В период х кризов - инфузионная дезинтоксикационная терапия.
Заместительная

гемокомпонентная терапия – транс-фузионные среды, не содержащие плазму с комплементом: отмытые или размороженные эритроциты.
Иногда эффективно применение андрогенов- оксиметолон в дозе от 10 мг до 50 мг в сутки или др. аналогичные препараты, особенно при костномозговой гипоплазии.
Активное лечение тромботических осложнений, антикоагулянты (предпочтительно непрямого действия - не вызывают активации комплемента).
При явных признаках ЖДС - коррекция диеты и приём препаратов Fe с индивидуальным подбором.
Циклоспорин-А в дозах 5-10 мг/кг в день.
ПНГ - лечениеВ период х кризов - инфузионная дезинтоксикационная терапия. Заместительная гемокомпонентная терапия – транс-фузионные среды, не

Слайд 82Различные виды эритроцитов периферической крови при анемиях.
I - клетки физиологической

регенерации: 1 - эритробласт; 2 - нормобласт (нормоцит) базофильный; 3 - нормобласт оксифильный; 4 - полихроматофильный эритроцит; 5 - ретикулоцит (прижизненная окраска);
II - клетки патологической регенерации: 6 - мегелобласт; 7 - мегалоцит; 8 - эритроцит с тельцами Жолли (остатки ядра); 9 - эритроцит с кольцом Кабо (остаток оболочки ядра); 10 - эритроцит с базофильной зернистостью;
Ш - анизоцитоз (эритроциты различной величины): 11 - нормальный эритроцит; 12 - макроцит; 13 - микроциты;
IV - пойкилоцитоз (эритроциты различной формы): 14 - в виде серпа (серповидноклеточная анемия); 15 - в виде мишени (талассемия); 16 - в форме шара (сфероцитарная анемия); 17 - различные другие формы эритроцитов;
V - анизохромия (эритроциты с различной степенью окраски): 18 - нормохромный; 19 - гиперхромный; 20 - гипохромный.
Различные виды эритроцитов периферической крови при анемиях.I - клетки физиологической регенерации: 1 - эритробласт;
Скачать презентацию

Похожие презентации

Электрменқамтамасыздандыру пәнінен Электромеханикалық цех тақырыбы бойынша презентация Электрменқамтамасыздандыру пәнінен Электромеханикалық цех тақырыбы бойынша презентация 474
Презентация по коррекционной педагогике на тему Нарушения опорно-двигательного аппарата Презентация по коррекционной педагогике на тему Нарушения опорно-двигательного аппарата 250
КУЛЬТУРА ЖИЗНЕННОГО САМООПРЕДЕЛЕНИЯ ОДАРЕННЫХ ДЕТЕЙ (КАК ЦЕНТРАЛЬНОЕ ЗВЕНО БАЗОВОЙ КУЛЬТУРЫ ЛИЧНОСТИ) КУЛЬТУРА ЖИЗНЕННОГО САМООПРЕДЕЛЕНИЯ ОДАРЕННЫХ ДЕТЕЙ (КАК ЦЕНТРАЛЬНОЕ ЗВЕНО БАЗОВОЙ КУЛЬТУРЫ ЛИЧНОСТИ) 204
Воинский этикет в современной армии Воинский этикет в современной армии 813
Презентация опыта работы на педагогическом совете Педагог в современной школе: психологические и профессиональные аспекты Презентация опыта работы на педагогическом совете Педагог в современной школе: психологические и профессиональные аспекты 181
Презентация по ИКБ на тему (башкирская национальная одежда) Презентация по ИКБ на тему (башкирская национальная одежда) 220

Что такое shareslide.ru?

Это сайт презентаций, где можно хранить и обмениваться своими презентациями, докладами, проектами, шаблонами в формате PowerPoint с другими пользователями. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть