Презентация, доклад на тему Кровотечения при коагулопатиях. (Часть 4. Врожденные коагулопатии: геморрагические диатезы)

к.м.н. Виноградов С.В.


Раменское 2018

ГБПОУ МО «Московский областной медицинский колледж № 2»

СИНДРОМОМ

неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов.

КОТОРАЯ ВЫЗВАНА ПОВЫШЕННЫМ РАЗРУШЕНИЕМ ТРОМБОЦИТОВ

Пауль Готлиб Верльгоф -24.03.1699-26.07.1767, немецкий врач, описал ИТП в 1735 году

инфекции, перенесенные за 1- 4 недели до начала заболевания или криза;
лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, аспирин, фуросемид и др.);
профилактические прививки;
инсоляция, охлаждение и другие внешние воздействия;

Антитромбоци-тарные антитела (Ig G и М) вырабатываются в селезенке. Тромбоцитопоэз повышен.
Геморрагии на коже обусловлены тромбоцитопенией, выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов и повышением порозности сосудистой стенки. Кровоточивость усугубляется и невозможностью образования полноценного сгустка за счет нарушения ретракции.

под кожу, в слизистые оболочки)
- «влажная» (+кровотечения)
Течение: острое (до 6 мес), хроническое (> 6 мес): с редкими кризами (не более 2 в год); частыми кризами (более 2 в год); непрерывно-рецидивирующее течение
По периоду: криз (обострение), клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия
.

кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче
 маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности.

полихромная (разной окраски), несимметричная (преимущественно на конечностях, ягодицах и туловище), появляется спонтанно;
Кровоизлияния на слизистой ротовой полости в виде мелкоточечной сыпи;

Характеристика геморрагического синдрома:

х 109/л);
увеличение времени
кровотечения по Дьюку
(> 4 мин)
снижение ретракции
кровяного сгустка (< 75%)
Также отмечается:
- анемия при выраженной кровопотери
- повышение мегакариоцитов в костном мозге;
- иммунограмма – наличие гуморальных антитромбоцитарных антител
- эндотелиальные пробы (щипка, жгута) - + при кризе

и адгезию тромбоцитов (адроксон, дицинон, пантотенат кальция, препараты магния)
Внутривенный иммуноглобулин – терапия 1-й линии (купирует иммунопатологический процесс): иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения, октагам, сандоглобин, веноглобулин и др.

в неделю п/к или в/м 1-1,5 мес. Ингибируют клеточную продукцию иммуноглобулинов.
Глюкокортикостероиды по показаниям (влажная форма, тромбоцитопения > 3-х недель, рецидивирующая пурпура).
Преднизолон в дозе 1-2 мг/кг/сут
При неэффективности: пульс-терапия (метилпреднизолон до 30 мг/кг в/в в течении 3-х дней), затем преднизолон в дозе 1-2 мг/кг.

от ВВИГ и ГКС. Ингибирует образование АТАТ. Доза 375 мг/м2. На курс 4 инъекций ( 1 раз в неделю).
8. Цитостатики и иммунодепрессанты при отсутствии эффекта от лечения и от спленэктомии (винкристин, циклофосфамид)
9. Спленэктомия (тяжелая форма при отсутствии эффекта на терапию, хроническая ИТП при постоянном уровне Тr < 30 х 109/л).
Переливание тромбоцитарной массы не рекомендуется, усиливает аутоиммунный процесс. По показаниям – эритромасса.

ЛЕЖИТ МНОЖЕСТВЕННЫЙ МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ, ПОРАЖАЮЩИЙ СОСУДЫ КОЖИ, СУСТАВОВ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

др.), очаги хронической инфекции;
пищевая и лекарственная аллергия;
введение вакцин, сывороток, гемопрепаратов;
инсоляция, переохлаждение;
физическая и психическая травма;
укусы насекомых

ответ на антиген вырабатываются IgG и IgM, образуются ЦИК, тропные к микрососудам кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки кишечника, почек.
ЦИК активируют синтез комплемента и повреждают сосудистую стенку, вызывая системный иммунный микротромбоваскулит с развитием кровоточивости из-за некротических изменений и дезорганизации сосудистой стенки. Тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный.

кожно-абдоминальным, кожно-суставно-абдоминальным, кожно-суставно-почечным и др. синдромами)
Течение: острое (до 1,5-2 мес), подострое (2-6 мес), хроническое (более 6 мес).
Фаза активности: активная, стихания
Тяжесть: легкая, среднетяжелая, тяжелая

геморрагическая сыпь – петехии, пурпура. Сыпь сгущается вокруг крупных суставов. Может иметь сливной характер. Локализация: нижние конечноcти, ягодицы, разгибательные поверхности рук.

в суставах с их отеком и гиперемией.
Изменения летучие, быстропроходящие.

но часто предшествует им. Проявляется кровоизлияниями в стенку кишечника или брюшины. Боли приступообразные, возникают внезапно неопределенной локализации. Может напоминать клинику «острого живота»
4. Почечный синдром может развиться в середине или конце заболевания, когда другие симптомы исчезают. Протекает по типу гломерулонефрита – гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Могут быть отеки.

др.
Клиника – наличие патогномоничного кожного синдрома. Является ключевым в диагностике.
Лабораторные данные:
Гемограмма – лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз, ускоренное СОЭ
Протеинограмма – диспротеинемия с повышением гамма-глобулинов
Коагулограмма – состояние гиперкоагуляции (сокращение времени свертывания крови, увеличение ретракции)
Иммунограмма – повышение ЦИК, IgM и G.

курантил, трентал, ибустин, тиклид, индометацин в течение 3-4 недель
антикоагулянты: гепарин 400 ЕД/кг в сутки, низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). Показания – рецидивирующая сливная сыпь, гиперкоагуляция по данным коагулограммы
активаторы фибринолиза непрямого действия: никотиновая к-та и ее производные