Презентация, доклад на тему Кровотечения при коагулопатиях. (Часть 3. Врожденные коагулопатии: гемофилия)

к.м.н. Виноградов С.В.


Раменское 2018

ГБПОУ МО «Московский областной медицинский колледж № 2»

изолированная недостаточность одного из факторов свертывания крови

-гемофилию вызывают не только наследуемые генетические аномалии, но и спонтанные мутации
-если заболевание появляется в семье, не имеющей анамнеза гемофилии, такой вариант называют спорадическим
-частота встречаемости спорадических «новых» случаев гемофилии может достигать 1/3 всех случаев заболевания

IX фактора- 2-18%
Гемофилия С - дефицит XI фактора- редко

Х-хромосомой. Носители - женщины, имеющие 2-ю нормальную Х-хромосому сами не болеют, но имеют повышенную кровоточивость.
Мужчины, получившие от матери-носителя пораженную Х-хромосому будут больными.
Женщины, которые унаследовали обе пораженные Х-хромосомы будут больны тяжелой гемофилией.
2. Возникает в семье спорадически – 10-30% (спонтанная форма гемофилии), является следствием вновь возникших мутаций.
Мутации при сперматогенезе возникают в 30 раз чаще, чем при овогенезе.

сыновей страдал гемофилией
Болели гемофилией ее внуки и правнуки.

гемофилии В синтезируется аномальный IX фактор, не выполняющих коагуляционных функций.

кровоточивости:
образование внутримышечных гематом;
кровоизлияния в крупные суставы - гемартрозы;
длительные поздние кровотечения после травм, операций, экстракции зубов;
реже кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия (после травмы или приема лекарств, разжижающих кровь)

гемофилией

ребенка отмечаются:
кефалогематома;
длительные кровотечение из пупочной ранки.

с травматизацией ее различными предметами.
- болезнь может начаться после первой внутримышечной прививки с развитием мышечной гематомы.
- когда ребенок начинает сидеть, типичны кровоизлияния в области ягодиц.
- прорезывание зубов сопровождается не очень обильными десневыми кровотечения.
Позже на первый план выходят кровоизлияния в крупные суставы. Гемартроз – гемартрит - анкилоз

гематурия - 14-30%,
внутримышечные гематомы - 10-20%,
желудочно-кишечные кровотечения - 7-10%,
кровоизлияния в центральную нервную систему - до 5%.

– гематомный тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата и упорные поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств. 3. Лабораторные данные: А. Оценка коагулограммы – гипокоагуляция: - увеличение времени свертывания венозной крови по Ли-Уайту (> 8 мин) - снижение потребления протромбина Б. Снижение в крови уровня VIII или IX факторов: крайне тяжелая форма – 0-1%, тяжелая – 1-2%, среднетяжелая – 2-5%, легкая – 5-25%

(содержит VIII фактор);
- концентраты VIII фактора высокой степени очистки: гемофил М, иммунат, коэйт ДВИ, эмоклот ДИ, гемоктин СТД.
При гемофилии В:
- концентрат нативной плазмы (содержит IX факторр)
- концентраты IX фактора высокой степени очистки: иммунил, аимафикс ДИ, октанайн.
Имеется двойная противовирусная обработка (химическая и термическая) концентратов факторов свертывания, полученных из донорской плазмы

введение антигемофильных препаратов после травмы и при признаках начинающегося кровотечения.

противопоказан;
пункция сустава при больших гемартрозах;
Физиотерапия (фонофорез с гидрокортизолом), массаж, ЛФК

При носовых кровотечения - орошение слизистой носа гемостатиками (адроксоном, дициноном, эпсилон-АКК и тромбином). Избегать тугой тампонады, особенно задней;
При ЖК кровотечениях – эндоскопическое обследования для выявления источника кровотечения

во взрослую сеть;
Противопоказаны занятия физкультурой. Возможны занятия плаванием;
Профилактика травм: отвлекать от шумных игр, развивать наклонность к умственному труду;
Все лекарства вводить через рот или внутривенно. Внутримышечные инъекции противопоказаны.
Не применять препараты, влияющие на свертываемость и функциональную активность тромбоцитов – аспирин, индометацин и др.
Противопоказаны манипуляции – адено- и тонзил-эктомия, зондирование, выворачивание века и др.
Осмотр стоматолога каждые 3 мес. Удаление зубов на фоне антигемофьных препаратов
В школе должна быть отдельная парта и вешалка.