Презентация, доклад по естественным наукам Эндемическая медленная болезнь Куру (прионы)

«Эндемическая медленная инфекция Куру »

Выполнила: студентка I курса СЕНОмз-16
Домошонкина Анна Линуровна
Проверил: д. б.н., профессор
Корсун Олег Валерьевич

2017 год

«инфекция», слово предложено в 1982 году Стенли Прузинером) — особый класс инфекционных агентов, представленных белками с аномальной третичной структурой и не содержащих нуклеиновых кислот.

Стенли Прузинер

описана американским исследователем Карлтоном Гайдузеком в 1957 году
неврологический синдром, был распространённый у народа форе, живущего в высокогорьях Папуа — Новой Гвинеи.

Карлтон Гайдузек

Гвинея

Индонезия

Папуа — Новая Гвинея

Остров
Новая Гвинея

Район Куру

предков (ритуальный канибаллизм)

участниками каннибальского ритуала

формировании двигательного центра головного мозга. В результате спонгиоматозных нарушений изменяется контроль за мышечной активностью, развивается тремор туловища, конечностей и головы. Болеют преимущественно женщины и дети. Смерть наступает через 9-12 мес.

Нервная ткань

Мышечная ткань

25% женской части популяции племен Южного Форе; в некоторых деревнях было всего несколько выживших женщин детородного возраста, т.о. в деревнях было много сирот и мужчин, которым не досталось жен и они доживали свой век в одиночестве.

которой была доказана экспериментальным заражением обезьян биологическим материалом полученным от людей.
Заболевание проявляется в атаксии, дизартрии, повышенной возбудимости, беспричинном смехе, после чего наступает смерть.
Болезнь имеет длительный инкубационный период,
от 5 до 30 лет (в среднем 8,5 лет).

туловища и конечностей,
головы, ухудшение
артикуляции
• Парезы, параличи
• Повышенная возбудимость
• Эйфория, беспричинный смех
(«Куру» - «Смеющаяся смерть»)
• Прогрессирующее слабоумие в
молодом возрасте – наиболее
патогномоничный признак
• Течение болезни – в течение 1-2
лет.

Признаки

Исследование ликвора
Иммунный блотт
Молекулярно-генетические исследования
Биологический метод

у лиц, находящихся в инкубационном периоде необходима экстренная разработка тестов, позволяющих выявлять патологические прионы в организме человека.

Перспективным является метод суть которого в циклической амплификации количества патологически конформационного приона
(protein misfolding cyclic amplification) (Claudio Soto, Science, 2006 г)

В настоящее время проведены успешные опыты на хомяках и автором идеи основана компания “Amron”, которая возможно будет осуществлять производство тест-систем для выявления патологических прионов в крови методом амплификации.

Прионные болезни могут регистрироваться в любой стране мира
Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстроразвивающейся областью биомедицинских исследований
Знания, полученные при изучении прионных болезней, можно будет применить для выяснения причин других, более распространенных нейродегенеративных заболеваний (болезнь Альцгеймера, болезнь
Паркинсона, боковой амиотрофический склероз)
Все известные прионные заболевания поражают головной мозг и другие нервные ткани, в настоящее время неизлечимы и в конечном итоге смертельны.

прионного белка в инфекционный

Лечение
не разработано!