Слайд 1Подготовила ст-ка 251 группы 3 бригады
Яковлева Елена Олеговна
Преподаватель: Будагова Вероника
Валерьевна
2015
Министерство образования и науки Российской Федерации
Государственное Бюджетное Образовательное Учреждение
Среднего Профессионального Образование
Ставропольского края
«Буденновский медицинский колледж»
Презентация на тему:
Врожденные пороки сердца у детей
По МДК 02.01 педиатрия
Слайд 2Сист. объем - 70 мл,
в сут.проходит ≈ 5000 л.
Это
756 ведра ведер.
Переведем 120 мм.рт.ст. на водный столб и получим 15 м. - высота 4-х этажного дома.
Т.о. орган поднимает каждый день 600 ведер на высотку 4-го этажа без передышки.
Слайд 3
ВПС считаются
врожденные изменения
строения клапанного аппарата,
перегородок или стенок сердца
и
отходящих от него магистральных сосудов,
которые изменяют условия внутрисердечной гемодинамики и часто приводят к НК
Слайд 4Формирование ВП происходит с 4 по 8 нед. беременности
Этиология
Неблагоприятными факторами среды,
лекарственные
препараты,
хромосомные аномалии,
мутации генов.
Факторы риска:
- возраст родителей (мать ↑ 35 лет, отец ↑ 45 лет),
- проф. вредности и (или) алкоголизм родителей;
- в I триместр беременности — тяжелый токсикоз,
- прием антибиотиков, сульфаниламидов, гормонов,
- вирусные заболевания матери (краснуха и др.).
Слайд 5Патогенез
3 фазы (К.Ф.Ширяева, 1965):
1 фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к
нарушениям гемодинамики, вызванным пороком.
Это фаза аварийной адаптации за счет гиперфункции.
Характерна неустойчивая компенсация.
Длится 2 – 3 мес без осложнений и до 2 лет при осложнениях.
Слайд 6Патогенез
Вторая фаза —относительной компенсации.
Если дети с ВПС не гибнут в
первую фазу болезни, то наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии за счет гипертрофии.
Характеризуется относительно устойчивой гиперфункцией.
Длится от нескольких месяцев до 20 – 30лет.
Слайд 7Патогенез
Третья фаза — терминальная.
Исчерпываются компенсаторные возможности и развиваются дистрофические и дегенеративные
изменения в сердечной мышце и паренхиматозных органах при прогрессирующем кардиосклерозе и развитии СН.
Слайд 8Классификация ВПС (по Мардеру).
Слайд 9Классификация степени тяжести недостаточности кровообращения
Слайд 10ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (10 - 30%)
1 стад. – систол. давл.
в л/а ↓ 40% артериального.
2 стад. – умеренной гипертензии: систол. давл. в л/а 40 – 75% от артериального.
3 стад. – выраженной гипертензии: систол. давл. в л/а ↑ 75% артер-го.
4 стад. – сист. давл. и сопротивление в л/а = или ↑ системного → происходит сброс крови
из л/а в аотру.
При больших размерах рано возникают
изменения в легочных сосудах
(с-м Айзенменгера).
Слайд 11ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК
Пальпаторно:
Верхушечный толчок ↑, смещен влево и книзу.
Ps - при большом сбросе – высокий, частый.
Аускультативно: во ІІ - ІІІ межр. слева от грудины - систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум,
II тон на ЛА усилен.
Перкуторно: границы расшир. влево и вверх.
При Rg - кардиомегалия и ↑ размеров левых отделов сердца, застойный сосудистый рисунок легких. Дуга ЛА выбухает. Расширение восходящей части дуги аорты.
Слайд 12ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК
На ЭКГ - гипертрофия левого или обоих желудочков. Самым
ранним с-мом является увеличение амплитуды зубца R и появление Q в отведениях V5-V6.
Хирургическое лечение. Показания к операции абсолютные, оптимальный возраст 2-5 лет.
Слайд 13ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (8-25%)
Анатомически различают:
1. дефекты вторичной перегородки – расположены
центрально или в области овального окна, могут быть множественные дефекты, вплоть до полного отсутствия перегородки.
2. первичные дефекты расположены в нижней части перегородки.
Слайд 14ДМПП
Пальпаторно:
верхушечный толчок ↓, иногда систолическое дрожание.
Границы сердца ↹.
↹ сосудистого
пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии.
Слайд 15ДМПП
Выслушивается негрубый систолический шум во 2—3 межреберье слева от грудины (возникает
в результате функционального стеноза ЛА по отношению к увеличенной полости правого желудочка).
II тон на ЛА усилен и расщеплен.
В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла (за счет развития недостаточности
клапана легочной артерии).
Слайд 16ДМПП
Rg. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной
артерии.
ЭКГ. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко нарушения ритма.
Слайд 17ДМПП
Большая часть пациентов погибает в возрасте до 40 лет,
Выжившие, к 50
годам становятся инвалидами
У 3%, с небольшими ДМПП – спонтанное закрытие в первые 5 лет
Оптимальный возраст для операции 5 – 12 лет.
Слайд 18ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (20 -30%)
Различают 3 формы дефекта:
1) малые дефекты. Чаще
располагаются в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова— Роже),
2) высокие дефекты в мембранной части перегородки,
3) надгребешковые дефекты.
Слайд 19ДМЖП
Пальпаторно: верх. толчок смещен влево и книзу – разлитой, усиленный, приподнимающийся.
В III — IV межр. слева от грудины определяется систолическое дрожание.
При аускультации выслушивается продолжительный сист.шум над всей сердечной областью. Иногда на верхушке короткий диаст. шум наполнения левого желудочка.
Над ЛА - протодиастолический шум (шум Греема-Стила).
II тон на ЛА усилен и расщеплен.
Перкуторно границы сердца смещены в обе стороны, больше влево.
Слайд 20ДМЖП
Rg исследование выявляет:
усиление сосудистого рисунка легких.
размеры сердца могут быть
увеличены, с преобладанием левых отделов обоих желудочков или только правого.
ЛА чаще ↑,
аорта в восходящем отделе гипоплазирована.
ЭКГ:
перегрузка и гипертрофия левого желудочка,
обоих
или правого желудочка.
Слайд 21ДМЖП
У 25 – 60% малые дефекты закрываются к 1 – 4
годам жизни (до 23%)
При значительных дефектах до 50% умирает до 1 года (из них ¾ до 6 мес.)
Оптимальный срок для
оперативного
вмешательства 3 – 5 лет
Слайд 22ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ (10-30%)
Нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки,
мембранозной части межжелудочковой перегородки и
медиальных створок митрального и/или трикуспидого клапанов
Слайд 23ОАВК
Аускультат. - 2 эпицентра сист. шума:
в III — IV межр.
слева от грудины и на грудине (шум ДМЖП)
на верхушке сердца (шум митральной недостаточности).
II тон на ЛА усилен и расщеплен.
Rg-грамма - усиление легочного рисунка. Сердце ↹ за счет желудочков и, в меньшей степени, предсердий. При легочной гипертензии ↑ преимущественно правые полости.
Слайд 24ОАВК
ЭКГ показывает выраженное
смещение электрической оси сердца влево,
высокий вольтаж комплексов
QRS,
признаки перегрузки обоих предсердий и желудочков,
замедление атриовентрикулярной проводимости,
блокаду правой ножки пучка Гиса.
Слайд 25ОАВК
Средняя
продолжительность жизни
– 39 лет,
У 75% недоношенных закрывается спонтанно до
4 – 5 мес.
У доношенных после 3-х мес. спонтанное закрытие не превышает 10%
Оптимальные сроки оперативного вмешательства – первый год жизни.
Слайд 26ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (12 – 20%)
Аускультативная картина не имеет характерных черт,
так как определяется компенсирующими коммуникациями.
Rg.
Усиление сосудистого рисунка.
↑ размеры сердца, которое имеет форму яйца, лежащего на боку.
Сосудистый пучок бывает узким в переднезадней проекции и расширен в боков. проекции.
Слайд 27ТМС
ЭКГ
Ось сердца смещена вправо,
признаки гипертрофии правых отделов
сердца.
Реже гипертрофия обоих желудочков.
Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости
Прогноз: смертность 85% на 1-году жизни
Слайд 28ТМС
При естественном течении 89,3% детей погибает в 3 –
6мес.
В первые недели – до 30% больных,
3 мес – 70%,
6 мес – 75%,
1 год – 90%.
Слайд 29ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
(с вено-артериальным шунтом крови)
БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада,
тетрада, пентада).
Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло
(стеноз легочной артерии,
высокий ДМЖП,
транспозиция аорты вправо,
гипертрофия правого
желудочка).
Слайд 30Аускультация:
Слева от грудины во 2 - 3 межреберье грубый
систолический шум.
При атрезии ЛА шума может не быть.
II тон над ЛА ослаблен.
ФКГ
II тон раздвоен.
Резко выраженный щелчок закрытия аортальных клапанов → значительное колебание амплитуды II тона,
слабовыраженный второй «щелчок», передающийся с устья легочной артерии.
Слайд 31Болезнь ФАЛЛО
Рентгенография грудной клетки.
Размеры сердца нормальные.
Верхушка приподнята, имеется западение
дуги ЛА, что придает сердцу вид деревянного башмачка.
Легочный сосудистый рисунок обеднен в соответствии с тяжестью обструкции выходного трак та правого желудочка.
В 25-30% случаев дуга аорты изгибается вправо.
Слайд 32Болезнь ФАЛЛО
При естественном течении средняя продолжительность жизни 12 – 15 лет.
Оперативное
лечение
При крайних формах – оперативная шунтирующая на 1 году,
Радикальная - через 2 – 3 года, но не позже чем в 6 – 7 лет.
Слайд 33ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (2 -10%)
Аускультативно: во II межреберье слева выслушивается
грубый систолический шум.
II тон на ЛА ослаблен.
I тон на верхушке усилен.
При 3-куспидальной недостаточности по
являются систолический шум в V межреберье слева.
Слайд 34ИСЛА
Rg - определяется увеличение правых отделов сердца и, обычно, легочной
артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка.
На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса.
Слайд 35ИСЛА
Средняя продолжительность жизни при естественном течении 25 лет
Оптимальный возраст для
операции младший школьный возраст
(хуже результаты до 3-х лет и после 15 лет)
Слайд 36СТЕНОЗ АОРТЫ (3-5,5% )
Аускультативно:
грубый систолический шум во II межреберье справа,
здесь же
систолическое дрожание.
При подклапанном стенозе: шум в III — IV межреберье слева.
I тон сердца всегда усилен.
Слайд 37При Rg исследовании
размеры сердца увеличены влево,
талия резко выражена,
верхушка
приподнята и закруглена.
Восходящая аорта расширена.
ЭКГ
имеются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия,
нарушения ритма, а при тяжелом стенозе и
признаки нарушения коронарного кровотока.
Слайд 38СТЕНОЗ АОРТЫ
В грудном возрасте от «критического стеноза» погибает 8,5 – 25%
детей, а до 7 лет доживает 9%.
При умеренном стенозе до 20 лет доживает 97%
До 30 – 40 лет 60%
Оптимальный срок операции 13 – 14 лет
Слайд 39КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (10-15%)
Сужение аорты ниже устья левой подключичной артерии.
Аускультативная картина
неопределенна: может выслушиваться систолический шум в области II-III грудного позвонка в межлопаточном пространстве, систолодиастолический шум при ОАП либо шум относительной митральной недостаточности. II тон на аорте усилен.
Слайд 40Подозрение на КА возникает при
выявлении ↑ АД на верхних
конечностях и
↓ или N — на нижних; а также
при отсутствии или ослаблении пульса на ногах.
Rg определяются увеличение левых отделов сердца, узуры II-VIII ребер в задних отделах.
ЭКГ выявляет горизонтальную или смещенную влево электрическую ось сердца, гипертрофию левого или обоих желудочков.
Слайд 41КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Средняя продолжительность жизни при естественном течении 30 – 35 лет.
При
«инфантильном типе» не превышает 2-х лет
Оптимальный срок операции 3 – 5 лет
Слайд 42Наблюдение
Консультайция кардиолога 1 р/ 3 -4 мес. 2 года,
Затем 1 –
2 р/год
Консервативное лечение детей с ВПС
Умеренно щадящий режим,
свежий воздух,
посильные физические упражнения,
закаливающие процедуры,
правильное питание ребенка
