Слайд 1
ГБПОУ МО «Московский областной медицинский колледж № 2»
КАРДИОМИОПАТИИ: клинико-диагностические критерии, принципы лечения
к.м.н. С.В.Виноградов
Слайд 2 Кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний
миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией.
Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце, так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью
Слайд 3Классификация
Первичные кардиомиопатии
генетические:
гипертрофическая кардиомиопатия;
аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия;
некомпактный миокард левого желудочка;
болезнь Ленегре;
ионные каналопатии.
смешанные:
дилатационная кардиомиопатия;
первичная рестриктивная кардиомиопатия;
приобретенные:
воспалительная кардиомиопатия;
стресс-индуцированная кардиомиопатия (синдром tako-tsubo);
послеродовая кардиомиопатия.
Вторичные кардиомиопатии
алкогольная кардиомиопатия,
ишемическая кардиомиопатия,
тиреотоксическая кардиомиопатия,
диабетическая кардиомиопатия,
аутоиммунные кардиомиопатии
Слайд 4Виды кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.):
• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная дисплазия правого желудочка;
•
неклассифицируемая.
Слайд 6Дилатационная КМП
—поражение миокарда, характеризующееся выраженным расширением камер сердца со снижением систолической
функции левого и правого желудочков.
Слайд 7Этиология ДКМП
56% - аутосомно-доминантный тип наследования
16% - аутосомно-рецессивный
10% -
Х-сцепленный тип наследования
Слайд 8Классификация ДКМП
Идиопатическая кардиомиопатия. У 51% пациентов, которым выполняли эндомиокардиальную биопсию.
Вторичная кардиомиопатия.
по
данным эндомиокардиальной биопсии:
воспалительная (9%);
ишемическая (8%);
кардиомиопатия беременных и родильниц (4,5%);
гипертензивная (4%);
при амилоидозе (3%);
при ВИЧ-инфекции (3%);
при хроническом алкоголизме (3%).
Слайд 9КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДКМП
1. синдром лево(право)желудочковой или бивентрикулярной ХСН
2. нарушения ритма
и проводимости
3.тромбоэмболические осложнения
Слайд 10ЭКГ при ДКМП
– желудочковые аритмии;
– постоянная форма мерцательной аритмии;
– блокада
левой ножки пучка Гиса;
– признаки гипертрофии желудочков и предсердий;
– неспецифические изменения сегмента ST и зубца T;
– иногда зубцы Q – как результат диффузного кардиосклероза;
– блокада правой ножки пучка Гиса при ДКМП встречается крайне редко и обычно непостоянная.
Слайд 12ЭхоКГ при ДКМП
дилатация полостей при практически нормальной толщине стенок
диффузное снижение
сократительной способности миокарда
снижение фракции выброса (45-50%)
признаки недостаточности АВ-клапанов
тромбы в полости желудочков
Слайд 13ХОЛТЕРОВСКОЕ МОНИТОРИРОВАНИЕ ЭКГ
частая ЖЭ высоких градаций имеет место практически у всех
больных ДКМП,
короткие «пробежки» желудочковой тахикардии - у 15-60%
пароксизмы желудочковой тахикардии - у 5-10% больных.
Слайд 14Рентгенограмма органов грудной клетки при ДКМП
Слайд 15
Диагностика ДКМП базируется
не на выявлении специфических симптомов, а на исключении
других заболеваний,
которые могут приводить к бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Слайд 16СЕМЕЙНАЯ ДКМП
характеризуется наиболее тяжелым течением,
более ранним появлением симптомов и признаков
ХСН
худшим прогнозом
Основная причина гибели пациентов с семейной ДКМП -внезапная смерть, а с несемейной - застойная сердечная недостаточность.
Слайд 17Кардиомиопатия беременных
Диагностические критерии заболевания:
развитие сердечной недостаточности в течение последнего месяца
беременности или в течение 3 мес после родоразрешения;
отсутствие ранее заболевания сердца;
отсутствие чётко установленной причины сердечной недостаточности.
Слайд 18Кардиомиопатия беременных
Чаще:
после 30 лет,
при многоплодной беременности,
при наличии ожирения,
у
женщин негроидной расы.
Смертность достигает 25–50%.
Полное восстановление функции миокарда происходит в течение 6 мес.
Высокий риск его рецидива при повторной беременности.
Слайд 19
У 9-40% больных послеродовой ДКМП
в биопсийном материале выявляются признаки перенесенного
миокардита, которые также были подтверждены серологическими исследованиями, свидетельствующими о
перенесенной вирусной инфекции
Слайд 21Алкогольная кардиомиопатия
клинические признаки синдрома ДКМП
ЭхоКГ признаки ДКМП
Факт злоупотребления, связь обострений
с алкогольными эксцессами
Внешние стигматы хр. Алкогольной интоксикации
Висцеральные проявления хр.алкоголизма
Исключение других заболеваний
Повышение в крови безуглеводистого трансферрина
(при регулярном приеме >60г этанола/сут)
Слайд 24Ишемическая кардиомиопатия
кардиомегалия при ИБС с нарушенной сократительной функцией, необъяснимой степенью ИБС
или ишемическим поражением,
58% от общего числа больных с клинически выраженными формами ИБС,
возраст больных в среднем - 45 лет,
более 90% пациентов мужчины,
I25.5 Ишемическая кардиомиопатия.
Слайд 25Признаки ИКМП
увеличение массы сердца (500-700 г),
бивентрикулярная дилатация, не связанная с формированием
аневризмы,
тяжелое атеросклеротическое поражение венечных артерий,
диспропорциональное истончение стенок левого желудочка.
Слайд 26Цели лечения ДКМП
лечение синдрома ХСН
нарушений ритма сердца
профилактика внезапной смерти
предупреждение тромбоэмболических осложнений
улучшение качества жизни, увеличение продолжительности жизни
Слайд 27ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся ассиметричной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка
с распространением на МЖП.
Слайд 28Патогенез ГКМП
● Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
● Обструкция выходного отдела левого желудочка.
● Нарушение
расслабления миокарда левого желудочка.
● Ишемия миокарда.
Слайд 29КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ГКМП
боль в грудной клетке стенокардического или кардиалгического
характера,
одышка в покое или при физической нагрузке,
нарушения ритма сердца (перебои, сердцебиение),
приступы головокружения, обморочные состояния, особенно выраженные при распространенной гипертрофии ЛЖ и внутрижелудочковой обструкции.
Слайд 30Варианты течения ГКМП
Стабильное доброкачественное
Внезапная смерть
Прогрессирующее течение
Конечная стадия – дальнейшее прогрессирование ХСН
Развитие
ФП и связанных с ней осложнений, в частности ТЭ
Слайд 31ЭКГ при ГКМП
гипертрофия ЛЖ,
изменения сегмента ST и зубца Т,
наличие патологических
зубцов Q,
неполная блокада ножек пучка Гиса,
аритмии (желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий).
Слайд 32Примером инфарктоподобных изменений при данном заболевании может служить представленная на рисунке
ЭКГ больного К., 50 лет, с диагнозом: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, подтвержденный эхокардиографически.
Слайд 33
Мужчина 36 лет с развитием боли в груди в покое, поступивший
после предполагаемого инфаркта миокарда. Гипертрофическая кардиомиопатия, апикальный вариант (Синдром Ямагучи)
Слайд 34ЭхоКГ – золотой стандарт диагностики
Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка сужение полости
ЛЖ (МЖП:ЗСЛЖ=1,6:1, при толщине >13мм)
Обструкция выносящего отдела левого желудочка. Диагностически значимым считают градиент более 30 мм рт.ст.
Передне-систолическое движение передней створки митрального клапана.
Дилатация левого предсердия, митральная регургитация, дилатация ЛЖ.
Слайд 36Внезапная смерть при ГКМП
Молодой возраст (моложе 30 лет)
Обмороки
Внезапная смерть близких родственников
в анамнезе (ВС определена генетически!)
Бессимптомная ЖТ при Холтеровском мониторировании ЭКГ
ГКМП вследствие мутации гена тропонина Т
Слайд 37Подходы к лечению больных с ГКМП
Слайд 38Фармакотерапия ГКМП
β-Адреноблокаторы
Удлиняют диастолу
Уменьшают потребность в кислороде
Предупреждают обструкцию ЛЖ при нагрузке
Предпочтительны при
обструктивной форме
Слайд 39При обструктивной ГКМП противопоказаны
Нифедипин
Нитраты
Дигоксин
Диуретики
Слайд 40Хирургическое лечение
Операция миотомии-миэктомии (W.Cleland 1963 г)
протезирование митрального клапана
пересадка сердца
Последовательная двухкамерная
ЭКС из правого предсердия и верхушки ПЖ
Слайд 41РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
— редкая форма КМП, характеризующаяся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие
их ригидности при отсутствии их значимой гипертрофии или дилатации и нормальной сократительной способности.
Слайд 42Причины рестриктивных изменений в миокарде
Миокардиальные:
Неинфильтративные:
идиопатическая РКМП;
семейная КМП;
гипертрофическая КМП;
склеродермия;
эластома (pseudoxantoma elastica);
диабетическая КМП.
Инфильтративные:
амилоидоз;
саркоидоз;
жировая
инфильтрация;
болезнь Гоше;
болезнь Фабри.
Болезни накопления:
гемохроматоз;
гликогенозы.
Эндомиокардиальные:
эндомиокардиальный фиброз;
гиперэозинофильный синдром
карциноид;
метастатическое поражение;
радиационное облучение;
токсические эффекты антрациклина (доксорубицин);
лекарственные средства (препараты ртути, серотонин, эрготамин).
Слайд 43Экг-признаки РКМП
Гипертрофия ЛЖ
Изменение сегмента ST и зубца T
Нарушения внутрижелудочковой проводимости
аритмии
Низкий
вольтаж QRS - амилоидоз
Слайд 44ЭхоКГ при РКМП
Нормальная систолическая функция,
Нарушение диастолической функции
Легочная гипертензия
Толщина стенок ↑ при
амилоидозе и лимфоме
P.S. Малоинформативно для исключения констриктивного перикардита
Слайд 45Лечение РКМП
Лечение ХСН
Антиаритмическое лечение
Антикоагулянты непрямого действия
Дефероксамин при гемохроматозе
Преднизолон при эндомиокардиальном фиброзе
с эозинофилией + противоопухолевые (гидроксимочевина)
Гликозиды не эффективны!
Слайд 46Аритмогенная дисплазия ПЖ
характеризуется прогрессирующим замещением (вначале очаговым, затем диффузным) миокарда правого
желудочка жировой и соединительной тканью и проявляется желудочковыми аритмиями и внезапной смертью.
В поздних стадиях патологический процесс может распространяться на левый желудочек.
Слайд 47
семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью (в пределах
12-25)%.
2. пенетрантность значительно выше в провинции Наксос (Греция) она достигает 90%, а при так называемой венецианской кардиомиопатии превышает 50%.
3. Имеются наблюдения аутосомно-рецессивного наследования.